연부육종 (소아)

연부육종이란
증상
진단
병기
치료
병기별 치료
치료율, 예후


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1. 연부육종이란
연부육종(또는 악성연부종양)이란 신체의 연부조직에서 발생한 악성 종양을 말합니다. 연부조직 혹은 연부는 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸의 지주인 뼈와 피부를 제외한 근육, 결합조직(건), 지방, 혈관, 림프관, 관절, 신경을 포함하고 있습니다. 이 종양은 사지, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러 부위에서 발생합니다. 빈도는 대단히 드물지만 연부육종에는 30가지 이상의 많은 종류가 있습니다. 소아의 연부육종 중에서 반 정도는 횡문근육종입니다. 그밖에는 섬유육종, 신경섬유육종(악성신경초종), 활막육종, 평활근육종, 지방육종, 악성혈관외피종, 포소상연부육종, 악성섬유성조직구종 등이 있습니다. 횡문근육종에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오. 여기서는 횡문근육종을 제외한 소아의 연부육종에 대해 설명하도록 하겠습니다. 발생연령은 종양에 따라 다소 차이가 있습니다. 악성혈관외피종이 유아에게 발생하는 예도 있지만, 다른 육종은 비교적 나이가 많은 소아에게서 발생하는 경우가 많습니다. 이제부터 각각의 육종에 대해 그 발생기원과 주로 발생하는 부위에 대해 설명하도록 하겠습니다.

(1) 섬유육종(섬유조직에서 발생) : 팔과 다리에서 많이 발생하며 체간에서 발생하는 경우도 있습니다.

(2) 신경섬유육종(신경에서 발생) : 팔, 다리, 후복막, 체간에서 주로 발생합니다.

(3) 활막육종 : 관절 근처에서 발생하는데 그 기원은 아직 분명하지 않습니다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 체간의 순으로 발생합니다.

(4) 평활근육종 (근육에서 발생) : 후복막과 장 등 체간에서 발생합니다.

(5) 지방육종(지방에서 발생) : 다리와 팔, 후복막에서 발생합니다.

(6) 악성혈관외피종(혈관에서 발생) : 팔, 다리, 체간, 두경부에서 발생합니다.

(7) 포소상연부육종 : 근육에서 발생하는데 그 기원은 명확하지 않습니다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 두경부의 순으로 발생합니다.

(8) 악성섬유성조직구종(섬유조직에서 발생) : 다리, 팔에서 발생합니다.

연부육종은 난치성 종양의 하나로서 처음 치료의 성과에 따라 예후에 커다란 차이가 생깁니다. 따라서 연부육종 치료에 있어서는 조기에 발견하는 것과 동시에 반드시 전문가가 있는 병원에서 치료를 받는 것이 매우 중요합니다. 연부육종은 종류가 많기 때문에 확실하게 진단하기 위해서는 종양의 일부를 채취해(생검) 병리조직학적으로 검사해야 합니다. 이 생검은 이후의 치료에 있어서 매우 중요한 검사로서 반드시 전문적 지식을 필요로 합니다. 악성도가 높은 육종을 치료할 때에는 수술뿐 아니라 화학요법과 방사선요법, 온열요법 등 여러 치료를 조합하여 실시합니다(복합치료). 각 분야의 전문가(소아종양의사 외에도 정형외과, 외과, 방사선과, 재활 등)가 팀을 조직해서 치료를 하게 됩니다.

2. 증상
대부분의 연부육종에서는 피하와 근육 속에 혹 같은 것이 생기게 됩니다. 통증은 없으면서 응어리(종괴)가 생기거나 붓는 등의(종장) 증상이 나타나는데, 통증이 없기 때문에 방치해 두었다가 커다란 종괴가 생기고 나서야 진찰을 받는 경우가 많습니다. 그리고 대퇴부 등 두터운 근육이 있는 뼈 근처의 심부에서 발생하면 종괴를 만지기가 어려워 대퇴 전체가 크게 붓기도 합니다. 또 손발의 경우 종괴가 커지면 부어서 관절이 구부러지지 않게 되거나 앉지 못하게 되기도 합니다. 일부 환자의 경우 종괴 자체에 통증이 있거나 종괴가 커져서 신경을 압박하여 통증을 수반하기도 합니다. 또 피부가 색을 띠거나 궤양이 생기는 경우도 있습니다. 유아의 경우 증상을 호소할 수 없으므로 부모님이 각별히 주의하셔야 합니다.

3. 진단
우선 시진과 촉진을 실시합니다. 피부에 잘 낫지 않는 궤양이 있다면 악성일 우려가 있습니다. 또 종양이 깊은 곳에서 발생하고 딱딱한 경우도 악성일 가능성이 있습니다. 특히 크기가 5cm를 넘는 종양에 대해서는 주의하셔야 합니다. 악성일 우려가 있는 경우에는 바늘로 찔러 조직의 일부를 채취하여 조사하기도 합니다(침생검). 외래로도 간단하게 실시할 수 있는 검사지만 바늘을 찌르는 위치를 선정하는 문제와 찌른 후에 출혈하여 병소가 퍼져버리는 일이 있다는 문제 때문에 전문가에게 맡기는 것이 중요합니다. 악성일 가능성이 큰 경우는 바로 입원하여 종양의 성질과 확산범위를 조사하기 위해 CT, MRI(자기공명화상), 초음파와 혈관조영 등의 검사를 합니다. 이들 검사를 통해 종양의 형태와 확산정도를 입체적으로 상세하게 파악할 수 있습니다.
또 연부육종에는 잘 전이한다는 특징이 있습니다. 대부분은 폐로 전이하며 육종에 따라서는 림프절로 전이합니다. 폐 전이를 조사하기 위해서는 폐의 단층촬영이나 CT를, 림프절 전이나 기타 전이를 알아보기 위해서는 종양 신티그래피(RI) 등의 검사를 실시합니다. 그와 동시에 수술로 1cm정도 크기의 조직을 채취하여(절개생검) 병리조직학적으로 조사함으로써 종양의 종류를 판단합니다. 화상진단과 병리조직학적 검사는 매우 중요하며 이들의 결과에 따라 치료방침을 결정하거나 예후를 판단합니다.

4. 병기
연부육종이라는 진단이 나온 경우, 육종이 어느 정도 퍼져 있는지, 혈행성 장기전이가 일어났는지에 대한 검사를 실시하며, 그 결과에 따라 치료방법이 달라집니다. 육종이 퍼진 정도를 병기라고 합니다. 몇 가지 분류방법이 있는데 소아의 연부육종의 경우 모든 육종에 적용되는 병기분류법은 없습니다. 따라서 종양의 확산정도와 수술 후에 종양이 남은 정도 등에 따라 다음의 세 가지로 나누어 치료법을 선택합니다.

(1) 소아의 연부육종 (전이 없음) : 종양이 원래 발생한 곳에만 있고 다른 장기로 전이하지 않은 것

(2) 소아의 연부육종 (전이 있음) : 종양이 원래 발생한 곳 이외에도 다른 장기로 전이한 것]

(3) 소아의 연부육종 (재발성) : 이전에 치료를 한 후에 종양이 발생했던 곳이나 다른 장기에서 재발한 것

5. 치료
치료에는 외과요법, 화학요법, 방사선요법, 온열요법, 면역요법 등이 있습니다. 외과요법, 방사선요법, 온열요법은 국소적 치료이고 화학요법, 면역요법은 전신적 치료입니다. 전이가 일어났거나 전이했을 가능성이 높은 경우, 또 악성도 높은 종양인 경우에는 전신적 치료가 필요합니다. 현재 연부육종 치료의 주체는 외과요법입니다. 그러나 악성도 높은 종양의 경우에는 여러 가지 치료법을 조합하는 치료(복합적 치료)를 실시하는 것이 중요합니다.

(1) 외과요법
종양이 발생한 장소에 국소적으로 머물러 있는 경우, 그 종양을 확실하게 제거할 수 있는 것은 외과요법입니다. 절대로 국소재발이 일어나지 않도록 하기 위해서는 종양의 성질을 잘 파악한 후에 수술을 해야 합니다. 종양은 서서히 성장하면서 종양 주위에 반응층이라고 불리는 막과 같은 것을 만들어냅니다. 반응층은 종양과는 상관없는 것처럼 보이지만 이 막 속에는 종양세포가 들어 있습니다. 따라서 반응층을 절제하면 반드시 재발하게 됩니다. 올바르게 절제하려면 반응층의 바깥쪽에서 주위의 정상조직을 충분히 포함시켜서 절제해야 합니다(치유적 절제). 최근에는 종양 부위를 많이 절제한 후에도 다른 부위의 피부, 근육, 뼈 등을 절제부위로 가지고 와서 현미경으로 보면서 혈관을 잇거나 인공혈관을 이식하는 등의 재건 기술이 발전하여 예전에는 절단할 수밖에 없었던 수술에서도 손발과 그 기능을 보존할 수 있게 되었습니다(환지보존요법). 저희 병원에서의 환지보존율은 90%이상입니다. 그러나 종양이 커져 혈관과 신경을 손상시키게 되면 절단해야 하는 경우도 있습니다.(간호지지요법 '상지절단 후의 재활', '하지절단 후의 재활' 항목을 참조해 주십시오.) 림프절 전이의 우려가 있는 경우에는 림프절곽청이라고 불리는 림프절을 잘라내는 수술을 합니다.

(2) 화학요법
항암제를 사용하여 종양세포를 죽이는 방법을 화학요법이라고 합니다. 정맥을 통해 점적 주입된 항암제는 혈류를 타고 전신을 돌며 종양세포를 사멸시킵니다(전신투여). 또 종양으로 혈액을 보내고 있는 동맥에 항암제를 주입하여 국소적으로 분포하는 종양을 없애는 방법도 있습니다(동맥내 투여). 종양에 따라서는 여러 가지 검사를 통해서도 발견되지 않는 작은 전이(미소전이)가 있을 수도 있습니다. 전신투여는 이 같은 미소전이를 치료하기 위해서 수술 전, 수술 후에 실시합니다. 수술 전에 실시하는 것은 국소적인 종양이 작아지게 하는 효과가 있으며 수술 후에 실시하는 것은 국소재발을 방지하는 효과가 있습니다. 또 항암제가 높은 효과를 발휘하는 종양의 경우에는, 폐 전이와 그 밖의 전이, 수술 불가능한 사례에 대해서도 화학요법을 실시합니다. 일반적으로 전신투여에서는 수 종류의 항암제를 병용해서 투여합니다. 종래에 화학요법은 부작용이 강해 매우 고달픈 치료의 하나였지만 최근에는 부작용을 경감시키는 새로운 약이 나와 있으며 여러 가지 지원요법이 실시되고 있습니다.

(3) 방사선요법
종양세포를 사멸시키거나 종양이 작아지게 하기 위해 실시합니다. 그러나 연부육종은 방사선요법이 그다지 효과적이지 않기 때문에 방사선요법을 우선적으로 선택하는 일은 별로 없습니다. 방사선요법은 수술이 불가능한 경우나 수술 전에 종양이 가능한 한 작아지게 함으로써 수술하기 쉽게 하기 위한 경우, 수술 후에 종양이 남아 있다고 여겨지는 경우에 실시합니다. 일반적으로 체외에서 조사하는 외부조사가 실시되고 있습니다. 재발종양인 경우나 충분히 수술하지 못한 경우에는 종양세포가 넓은 범위에 흩어져 있는 일이 많으며 대부분 재수술을 해도 종양세포가 남게 된다고 생각되어집니다. 이런 경우 재발을 예방하기 위해 수술로 절제하고 나서 종양세포가 흩어져 있다고 생각되는 범위에 작은 튜브를 여러 개 설치한 다음 수술 후에 이 튜브 속에 방사선 선원인 이리듐을 넣어 소선원요법을 실시하기도 합니다. 이 외에도 종양을 절제한 후 수술 중에 조사하는 술중조사가 있습니다. 방사선요법의 대상이 소아인 경우 치료 후에 피부와 연부조직이 위축되거나 뼈의 괴사가 일어나, 손발이 변형되거나 성장장해가 초래되기도 하므로 방사선요법은 매우 신중하게 선택해야 합니다.

(4) 온열요법
종양세포는 섭씨43도 이상으로 가열하면 사멸한다고 알려져 있습니다. 연부육종은 심부의 내장과 달리 비교적 표층에 있기 때문에 가열하는 것은 어렵지 않습니다. 종양을 향해 전자파를 쏘아서 가열하는데 온열요법만으로는 완전히 사멸하지 않기 때문에 일반적으로 방사선요법과 화학요법을 병용해서 치료효과를 높이고 있습니다. 가능한 한 종양이 작아지게 함으로써 수술을 용이하게 하기 위해 실시하거나 수술이 불가능한 경우에 실시합니다.

6. 병기별 치료법
(1) 소아의 연부육종 (전이 없음)
소아의 연부육종에는 종양의 성질이 비슷해서 같은 경과를 보이는 것들이 있습니다. 그 성질에 따라 치료법이 달라집니다.
섬유육종(높은 연령의 소아), 신경섬유육종, 지방육종, 활막육종, 악성혈관외피종(만1세 이상의 소아), 악성섬유성조직구종, 평활근육종에 대해서는 수술을 통해 치유적 절제를 실시합니다. 만일 수술 후에 종양이 약간 남은 경우에는 방사선요법을 추가합니다. 수술 후에 대부분의 종양이 남은 경우에는 방사선요법과 화학요법을 병행합니다. 섬유육종(유아), 악성혈관외피종(만1세 이하)에 대해서는 수술을 통해 치유적 절제를 실시하는 것이 가장 좋습니다. 만약 수술 후에 종양이 약간 남게 된 경우에는 다시 절제합니다. 수술 후에 방사선요법과 화학요법은 시행하지 않습니다.
포소상연부육종은 매우 드문 종양으로 경과는 느리지만 예후가 좋지 않습니다. 이 종양에 대해서는 수술로 치유적 절제를 하는 것이 가장 좋습니다. 만일 완전히 절제하지 못한 경우에는 방사선요법을 실시합니다. 화학요법은 효과를 기대하기 어렵습니다.

(2) 소아의 연부육종 (전이 있음)
혈행성 전이가 일어난 소아의 연부육종은 모두 예후가 불량합니다. 원래 종양이 발생한 곳에 대해서는 수술을 통해 치유적 절제를 합니다. 만일 수술 후에 종양이 약간 남은 경우에는 방사선치료를 추가합니다. 전이가 일어난 곳에 대해서는 화학요법을 실시합니다. 화학요법이 효과를 보이고 수술이 가능하게 되면 절제합니다.

(3) 소아의 연부육종 (재발성)
재발종양의 예후는 좋지 않습니다. 치료방법은 예전에 실시한 치료의 종류와 재발 장소, 전신상태 등을 고려해서 선택합니다. 국소적인 재발의 치료에 있어서 가장 좋은 방법은 수술을 통해 치유적 절제를 하는 것입니다. 방사선요법이나 화학요법을 실시하기도 합니다.

7. 치료율, 예후
일본에서 등록된 각 종양의 5년생존율은 섬유육종의 경우 만5세 이하의 환자는 83-92%, 만5세 이상의 환자는 60%, 활막육종의 경우 45-70%, 포소상연부육종의 경우 50%, 악성섬유성조직구종의 경우 50% 이하, 악성혈관외피종(높은 연령의 소아)의 경우 30-70%정도라고 보고되고 있습니다. 또 신경섬유육종은 완전히 절제한 경우 예후가 양호하지만 완전히 절제하지 못한 경우의 예후는 불량합니다. 평활근육종의 경우 장관에서 발생한 환자의 예후는 양호하지만 그 이외에서 발생한 환자의 예후는 좋지 않습니다. 지방육종은 전반적으로 예후가 양호합니다.



원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 :
수정일자 : 1999. 8. 4