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뇌하수체선종

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뇌하수체선종

뇌하수체선종이란
증상
진단
1) 화상진단 2) 호르몬검사 3) 안과검사 4) 이비인후과 검사
치료
1) 외과요법 2) 방사선치료 3) 화학요법 4) 호르몬보충요법
각 선종에 있어서의 치료방침 요약
치료성과 및 예후
퇴원 후의 생활


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1. 뇌하수체선종이란
뇌하수체선종이란 뇌하수체에 생기는 뇌종양의 일종입니다. 뇌하수체는 콩알 정도의 크기로 두개골 밑부분의 가운데에 있는 터어키안이라는 움푹 들어간 곳에 있는데, 뇌하수체는 우리 몸의 호르몬을 조절하는 중후기관입니다. 뇌하수체 위쪽으로는 사물을 보기 위해 필요한 시신경이 교차하면서 좌우의 안구로 뻗어 있습니다. 또 뇌하수체 옆에는 뇌에 혈액을 보내는 중요한 혈관(뇌경동맥)과 안구를 움직이는 신경이 지나갑니다. 뇌하수체는 그 대부분을 차지하는 전엽과, 작은 후엽의 두 부분으로 나뉘어져 있으며, 전신의 호르몬의 중추로서 많은 호르몬을 분비하고 있습니다.

전엽에서 분비되는 호르몬 중에서 중요한 것은 다음의 5가지입니다.

성장호르몬
소아기에서부터 사춘기에 걸쳐 손발과 내장의 성장을 촉진합니다.
프롤락틴
출산후에 젖을 분비시키는 역할을 합니다. 이 호르몬이 다량으로 분비되는 동안에는 월경이 없습니다.
갑상선자극호르몬
갑상선에 명령을 내려 갑상선호르몬을 분비시키는 역할을 합니다. 남녀 모두 평생동안 필요한 호르몬입니다.
부신피질자극호르몬
부신에 명령을 내려 부신피질호르몬을 분비시키는 역할을 합니다. 남녀 모두 평생동안 필요한 호르몬입니다.
성선자극호르몬
난포자극호르몬과 황체자극호르몬의 2종류가 있습니다. 남성의 경우 고환을, 여성의 경우 난소를 지배하며, 각각의 성호르몬의 분비를 촉진합니다. 또 정자와 난자의 정상적인 발육에도 중요한 호르몬입니다.
후엽에서 나오는 호르몬은 다음의 2가지입니다.

항이뇨호르몬
신장에 작용하여 소변의 양을 줄이며, 남녀모두 평생동안 필요한 호르몬입니다.
자궁수축호르몬
분만시에 자궁을 수축시킵니다.
대부분의 뇌하수체선종은 양성으로서 증식속도가 느리며, 뇌 이외의 장기에 전이하는 경우는 극히 드뭅니다. 20-50세의 성인에게서 많이 발생하며 뇌종양전체의 약10%를 차지하고 있습니다. 뇌하수체가 있는 터어키안 부근에는 몇 가지 다른 종양, 예를 들면 두개인두종 등이 생깁니다만 그에 대한 내용은 성인 또는 소아뇌종양의 항목을 참조하여 주십시오.
뇌하수체선종에는 호르몬을 과다 분비하는 것(호르몬분비성 선종)과 호르몬을 분비하지 않는 것(호르몬 비분비성 선종)이 있습니다. 호르몬 분비성의 선종은 분비하는 호르몬의 종류에 따라 조기에 다양한 신체 이상을 가져오지만 호르몬 비분비성 선종의 경우 종양이 상당히 커져 시력장애로 나타날때까지발견되지 않을 수도 있습니다.
기타 암의 경우와 마찬가지로 뇌하수체선종도 작을 때에 발견되면 수술을 통해 완전히 치료할 수 있는 확률이 높아집니다. 종양이 커지거나 주변의 중요한 뇌조직, 뇌신경, 뇌혈관 등이 암의 영향을 받게 되면 수술로 완전히 제거하기가 어려워져, 수술 후에 방사선 요법이나 약물치료를 하게되는 경우도 있습니다. 또 어떤 종류의 호르몬산생형선종에서는 먼저 약물치료를 시도하기도 합니다. 종양이 커져서 정상적인 뇌하수체가 종양에 의해 압박되기 시작하면 많은 경우 신체에 필요한 호르몬이 부족하게 되며, 이럴 때에는 부족한 호르몬의 보충요법이 필요하게 됩니다.

2. 증상
뇌하수체선종의 증상에는 크게 나누어 호르몬이 과다하게 분비되는 호르몬이상증후군과, 종양이 커짐으로 인해 생기는 국소적인 신경 압박증상이 있습니다. 호르몬산분비성은 분비되는 호르몬의 종류에 의해 분류됩니다. 이하에 각각의 증상에 대한 설명이 있습니다.

(1) 프롤락틴선종
뇌하수체선종의 약 40%를 차지하며 여성에게서 압도적으로 많이 나타나는 종양입니다. 여성의 경우 무월경과 유즙분비가, 남성의 경우 성욕저하, 발기부전이 주된 증상입니다. 종양이 커지면 시야장애가 생기기도 합니다. 여성이 더 빨리 발견되기 쉽고, 1cm이하의 작은 종양인 경우가 많습니다. 여성의 불임증의 원인 중의 하나이기도 합니다.

(2) 성장호르몬선종
선종의 약 20%를 차지하며 남성에게서 약간 더 많이 나타납니다. 사춘기에 생긴 경우 거인증에 걸리게 됩니다. 하지만 이런 경우는 비교적 드뭅니다. 대다수는 성인기에 생기며, 손발의 끝, 이마, 턱, 입술, 혀 등이 비대해지는 말단비대증이 나타나게 됩니다. 그 때문에 반지나 신발의 사이즈가 맞지 않게 되거나 수년 사이에 얼굴 형태가 달라지기도 합니다. 성장호르몬의 이상과다분비가 장기간 동안 계속되면 당뇨병과 그에 수반되는 고혈압 등의 혈관병변을 합병할 가능성이 높아집니다.

(3) 부신피질자극호르몬선종
전체 하수체종양의 수%밖에 차지하지 않는 희귀한 종양으로, 젊은 여성에서 중년 여성에 걸쳐 많이 나타나며, 쿠싱병이라고 불립니다. 90%이상이 비만증상을 보이며 특히 얼굴이 보름달처럼 되고 팔다리에 비해 가슴과 배가 뚱뚱해지는 중심성비만인 것이 특징입니다. 여드름이 많이 나며 체모가 굵어지고 하복부에 청자색의 줄무늬가 생기게 됩니다. 또 높은 비율로 고혈압이나 당뇨병을 합병하며, 정신증상이 나타나는 경우도 있습니다.

종양이 커지기 때문에 일어나는 압박증상에는 다음과 같은 것들이 있습니다.

(1) 하수체호르몬생산장해 (뇌하수체기능부전)
여성의 경우 무월경내지 불규칙월경, 남성의 경우 발기부전, 성욕저하를 초래하며 체모도 가늘어집니다. 또 쉽게 피곤해지며, 심한 경우 강한 육체적 충격을 받았을 때 쇼크상태에서 좀처럼 회복하지 못하기도 합니다. 항이뇨호르몬이 부족하게 되면 묽은 소변이 다량으로 나오는 증상(요붕증이라고 함)이 나타납니다.

(2) 시력, 시야의 장해
종양이 위쪽으로 커지게 되면 바로 위에 있는 시신경교차부를 압박하기 시작합니다. 시력이 나빠지며 양쪽 눈의 상외측부터 잘 안보이게 됩니다. 더 진행되면 양쪽 눈의 외측 절반이 안보이게 되어 양이측반맹이라고 불리는 전형적인 증상이 나타나게 됩니다.

(3) 두통도 종종 나타납니다.

3. 진단
뇌하수체선종의 진단에는 주로 엑스레이 등에 의한 화상진단과 내분비학적 검사(호르몬 검사)가 있습니다.

(1) 화상진단

MRI :자기공명법이라는 강력한 자기장을 사용한 검사로서, 두개골에 미치는 영향 없이 뇌 또는 종양만을 촬영하는 것이 가능하며 자유로운 단층면의 화상도 얻을 수 있습니다. 뇌나 하수체 주변의 구조를 세부적으로 검사할 수 있으며 종양의 정확한 크기와 범위를 알 수 있습니다. 또 중요한 혈관의 위치도 알아낼 수 있어 현재 가장 유용한 화상진단법이라고 할 수 있습니다.
CT스캔 : X선과 컴퓨터를 이용한 단층촬영으로서 가장 일반적인 진단법입니다. 조영제의 병용에 의해 작은 선종을 진단할 수 있는 경우도 많고, 또 선종 주변의 뼈의 상태를 조사할 수 있는 등, 뛰어난 특성을 가지고 있습니다.
두부의 엑스레이 검사 : 터어키안의 변형·파괴 등, 뼈의 변화를 조사합니다.
뇌혈관촬영 : 뇌하수체의 바로 양쪽에는 뇌를 부양하는 중요한 내경동맥이 있어, 이 동맥의 주행이상이나 기형 유무를 수술 전에 조사해 두는 것이 중요합니다. 대퇴부의 동맥으로부터 가느다란 관을 뇌의 혈관으로 삽입하여 촬영합니다.
(2) 호르몬검사
호르몬의 검사에는 선종에 의해 과다분비된 호르몬을 검사하는 경우와, 반대로 분비가 저하한 상태의 호르몬을 검사하는 경우가 있으며, 주로 정맥에서 채혈하여 검사합니다. 호르몬산생선종의 경우 그 호르몬(프롤락틴, 성장호르몬, 부신피질자극호르몬 등)의 혈중농도가 비정상적으로 높으므로 검사 직후 바로 진단하게 됩니다. 다양한 자극 테스트와 억제 테스트를 통해 그 분비동태를 조사하기도 합니다.
한편, 분비가 저하된 호르몬에 대해서는 그 호르몬의 분비자극 테스트를 실시합니다. 보통, 각 분비자극호르몬 제제를 주사한 후 15-30분마다 연속 채혈하여 해당되는 호르몬의 혈중농도의 변화를 조사합니다.

(3) 안과 검사
시력, 시야, 안저를 정밀검사합니다.

(4) 이비인후과 검사
이하에서 언급할 경비적 수술(코를 통한 수술)이 예정된 경우, 비강 속이나 부비강 속에 염증이나 이상이 없는지를 살펴봅니다.

4. 치료
뇌하수체선종의 치료에는 외과요법, 방사선요법 및 화학요법의 3가지 치료법이 있으며 각각 종양의 유형과 크기, 증상, 연령 등에 따라 치료법과 조합이 결정됩니다.

(1) 외과요법
경비적 수술과 개두수술의 2종류가 있으며 선종의 진전방향과 크기 등의 다양한 조건에 따라 수술방법이 선택지만 대개는 경비적 수술을 시행합니다. 많은 경우 수술 후에 호르몬 보충요법을 필요로 하게 됩니다.


경비적 수술
코의 중격을 절개하여 콧구멍을 통하여 비강 뒤에 있는 부비강을 거쳐 뇌하수체 바로 아래에 도달합니다. 얇은 뼈와 딱딱한 막을 절개하여 정상적인 뇌하수체는 남겨두면서 뇌하수체선종을 제거합니다.
개두수술
이마에서 머리가 난 부분의 피부를 절개하여 뼈에 창을 내고, 뇌를 싸고 있는 경막을 절개하여 뇌를 특수한 주걱으로 들어올려 뇌하수체부분에 도달합니다. 주위에 있는 시신경이나 내경동맥 등의 정상조직 사이에서 종양을 적출해 냅니다.
(2) 방사선요법
일반적으로 수술 등과 병용하여 수술을 한 후에 남은 종양에 대한 보조요법으로서 실시합니다. 일주일에 5일간 연속으로 약 4-5주 정도의 기간에 걸쳐 조사합니다. 외래 통원하면서 치료하는 것도 가능합니다. 최근에는 보다 좁은 범위의 종양 부분에 집중적으로 단기간에 조사하는 방법도 가능해지고 있습니다. 부작용은 거의 없습니다만, 귀 앞부분의 머리가 빠진 후 다시 나는 경우와 나지 않는 경우가 있습니다. 많은 경우 치료 후에 호르몬 보충요법을 필요로 합니다. 방사선의 효과는 비교적 장기간 동안 지속되며, 수년간에 걸쳐 유효합니다.

(3) 감마나이프요법
작은 종양이나 수술후에 일부 종양이 남아 있는 경우 시행합니다. 시신경과 너무 근접해 있지 않으면 실시할수 있으며, 방사선 요법에 비하여 치료후 정상 호르몬분비 저하증의 발생빈도가 현저히 낮아서 최근 많이 이용되고 있습니다.

(4) 화학요법
선종의 비정상적인 호르몬 과다분비를 억제하는 치료입니다. 호르몬산생형의 선종에 대한 화학요법 가운데는 매우 효과적인 것도 있지만 그렇지 않은 것도 있습니다. 현재 가장 확실한 치료효과를 얻을 수 있는 것으로는 프롤락틴선종에 대해 사용되는 브로모크립틴(상품명:팔로델)이 있습니다. 이 약은 프롤락틴종양의 대부분과 성장호르몬종양 중의 1/3에 대해 효과가 있다고 인정되었으며, 혈중 호르몬 양을 감소시킬 뿐 아니라 특히 프롤락틴선종에서는 종양의 축소효과도 기대되고 있습니다. 따라서 종양이 작은 경우나 잔존 종양만 있는 경우에는 방사선 치료를 하지 않고 브로모크립틴 치료를 실시합니다. 브로모크립틴 복용에 따른 심한 부작용은 없습니다만 복용 초기에 구역질이나 어지러움, 변비 등의 증상이 나타나는 경우가 있습니다.

(5) 호르몬보충요법
필수 불가결한 호르몬에 대해서는 결핍 정도에 따라 보충요법이 필요하게 됩니다. 부신피질호르몬과 갑상선호르몬은 내복약을 통해 보충합니다. 항이뇨호르몬의 경우 코에 뿌리는 약이 있습니다. 성장호르몬과 성선자극호르몬의 경우는 상황에 따라 보충합니다.

5. 각 선종에 있어서의 치료방침 요약

호르몬비분비선종 : 수술 +「방사선요법」(혹은 감마니이프요법)

프롤락틴선종 : 수술 + 브로모크립틴요법 +「방사선요법」(혹은 감마나이프요법)

성장호르몬선종 : 수술 + 방사선요법 +「브로모크립틴요법」

부신피질자극호르몬선종 : 수술 +「방사선요법」

재발뇌하수체선종 : 종양의 종류, 과거의 치료, 전신상태 등에 따라 이상에서 언급한 치료법(병용요법도 포함)을 시도합니다.

6. 치료성과 및 예후
경비적 수술의 합병증으로서는 수술 후의 비출혈과 수액성비루(뇌를 적시고 있는 뇌척수액이 수술한 부분에서 새어 나오는 것)가 있으며 각각 1%정도를 차지합니다. 개두수술의 합병증은 기타 질환으로 인한 개두수술의 합병증과 같습니다. 방사선조사의 합병증으로서는 남겨진 정상적 뇌하수체의 기능저하가 있으며, 완치를 위해 방사선 조사량을 늘리면 뇌하수체기능저하가 초래될 확률은 높아집니다.
뇌하수체선종의 전체적인 10년 생존율은 거의 100%로, 예후는 대단히 양호합니다. 단지 종류를 불문하고 선종 자체가 3-4cm로 거대한 경우와, 성장호르몬 내지 부신피질자극호르몬분비성종양 (즉, 말단비대증 내지 쿠싱병)에서 치료 후에도 호르몬의 양이 정상으로 돌아오지 않는 경우에는 병 그 자체의 합병증에 의해 부자유스런 생활을 해야 되는 경우가 적지 않습니다.

7. 퇴원 후의 생활
정상적인 뇌하수체 호르몬이 저하되어 있는 경우, 호르몬의 보충요법이 필요하게 됩니다. 부신피질호르몬과 갑상선호르몬을 보충해야 하며 각각의 제제를 복용하기도 합니다. 화학요법을 계속하는 경우에는 한 달에 한 번씩 외래 통원을 해야 합니다. 또 일년에 한 번 정도 MRI나 CT스캔을 해서 종양의 재발 유무를 확인할 필요가 있습니다.



원자료 : 일본국립암센터 정보위원회
번역 : 서울대학교 암연구센터 정보위원회
감수 : 김 동 규 교수 (신경외과)
수정일자 : 1999. 3. 23

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